Sistemik Skleroz (Skleroderma) Nedir?

Sistemik skleroz (skleroderma) bağ dokusu romatizması hastalığıdır. Kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik faktörler hastalığın gelişmesine yatkınlık doğurur. Yapılan çalışmalar çevresel faktörler örneğin ilaçlar, çeşitli kimyasallara maruziyet, enfeksiyonlar gibi hastalığın gelişmesinde etkili olabileceğini göstermiştir.

Hastalık etkilerini genellikle fibrotik dokunun artması ile gösterir. Öncelikle el parmakları, el sırtı, ön kol ,yüz gibi bölgelerde deri sertliği artar. Deriyi tutmak sıkıştırmak zorlaşır. Yüz gergin bir görünüm alır. Ağız açılımı azalır, göz kapakları gerginleşir. Bu deri sertleşmesi bazen sadece belli bölgelerde bazen de tüm vücutta yaygın şekilde olabilir. Hastalığın ilerlemesi ile bu fibrozis organlarda da görülmeye başlar. Örneğin akciğerler en fazla etkilenen organlardır. Fibrotik dokunun artması ile gaz değişimi bozulur. Hipoksi meydana gelir. Bir süre sonra da akciğer hipertansiyonu ve kalp yetmezliği görülür. Bu durum hastanın günlük yaşamını çok etkiler ve fonksiyon kısıtlılığına neden olur. Ani tansiyon yükselmeleri böbrek tutulumu sonucu olur ve bazen bu ani tansiyon yükselmelerini engellemek çok zor olur ölümle sonuçlanabilir.

Ayrıca karaciğer ve safra yolları, pankreas, sinir sistemi, yemek borusu, mide ve barsaklar kısacası tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.

Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve özellikle el ve ayak uçlarında gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine neden olabilir. Yine eklem üzerindeki derinin aşırı sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride ektopik dediğimiz yaygın, özellikle temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar) görülebilir ve vücut bu kalsifikasyonları arada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına neden olabilir.

Laboratuvarda akut faz değerleri olarak bilinen sedimentasyon hızı ve CRP yükselebilir. Tam kan analizinde hücresel baskılanma veya artışlar görülebilir. ANA testi ve Anti Scl-70 ve anticentromer testleri pozitifleşir.

Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı yine otoimmün mekanizmalarla geliştiği için daha evvel bahsettiğimiz gibi immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen ajanlardan ve kortizondan tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de ayrı damar genişletici ajanlar verilebilir. Önemli olan hastaların İç Hastalıkları – Romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, tanı konduktan sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının çok iyi olması, düzenli kontrollerin yaptırabilmeleridir.