Sarkoidoz hastalığı nedir?

Sarkoidoz hastalığı nedir?

Sarkoidoz hastalığı, bir granülomatöz inflamasyondur. Birden çok organ ve sistemi etkiler. Neden ortaya çıktığını açıklayan tek ve kesin bir mekanizma yoktur. Dünyada yaygın görülmektedir. Ancak ülkelere göre görülme sıklığı, klinik bulguları ve sonucu değişkendir. Gelişmekte olan ülkelere göre gelişmiş ülkelerde doğuya nazaran batı Avrupa’da, güney Avrupa’ya göre kuzey Avrupa’da daha sık görülür. İsveç ve Danimarka’da 100000 kişide 60, İngiltere’de ise 100000 kişide 20 kişide görülür. ABD’de beyazlara göre Afrikalı ve Karayipli’ lerde görülme sıklığı 20 kat fazladır. Bazı ailelerde daha fazla görülebilir ve nesillere aktarılabilir. HLA DR3 ve B8 genleri ile iletildiği bugün kabul edilmektedir ve bu genetik özelliği gösterenlerde eklem şişliği daha fazla görülür.

Akut sarkoidoz ateş, deride eritema nodozum denilen kırmızı sert deri döküntüleri ve akciğerlerde büyümüş lenf nodlarının görülmesi ile ortaya çıkar. Bu durum çok hızlı bir şekilde iyileşir. %60 vakada göğüs röntgeni 1 yıl içerisinde tamamen normale döner. Kronik sarkoidoz ise daha nadir görülür ve zor farkedilir, sinsi ve ilerleyici gider klinik seyri de değişkendir. Çocukluk döneminde sarkoidoz nadirdir,  ve yavaş ilerler. Genelde 5 yaşından önce görülür ve çocuklarda göz ve deri erişkinlerden farklı olaraken fazla etkilenen organlardır.

Sarkoidoz hastalığı

Sarkoidoz hastalığının kas iskelet belirtileri nelerdir?

Eklemler

Hem akut hem kronik sarkoidozda eklem tutulumu görülür. Gezici eklem ağrıları, ateşten önce ortaya çıkabilir. Eklem şişliği genellikle romatoid artrite benzer şekilde simetriktir. Eritema nodozum sık görülen deri bulgusudur. Ayak bilekleri ve dizler şişebilir. Omurga tutulumu nadir görülen bulgudur. Kronik seyirli çoklu eklem tutulumu erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Kronik eklem şişliklerinde eklemde şekil bozukluğu ve fonksiyon kaybı görülebilir.

Kemikler

%5 oranında kemikler üzerinde de etkisi vardır. El ve ayak kemiklerinde kistler özellikle sarkoidozun bir alt formu olan lupus perniyolu kişilerde daha sık görülür. Kistler bulgu vermez çoğunlukla direkt grafilerde tesadüfen tespit edilir. Sosis gibi şiş parmaklarda görülür. Bunun dışında kemik dış kabuğunda kalınlaşma, akroskleroz ve eklemde yapışıklıklar görülebilir. Omurlarda ve kafa kemklerinde de bu kist oluşumları görülebilir.

Kaslar

Ani başlangıçlı sarkoidozda granülamatöz iltihap kasları da etkiler ve kas ağrıları, hassasiyet, kas zayıflığı zaman içerisinde kas güçsüzlüğü gelişebilir. Bu tablo ile EMG bulguları polimiyoziti taklit eder

Sarkoidoz hastalığının tedavisi

Tam kan sayımında beyaz küre değerinde düşme eozinofil sayısında artma, sedimentasyon hızında yükselme, hiperkalsemi, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulmalar, proteinüri, ACE kan seviyesinde yükselme görülebilir.

Lenfoma ve tüberkülozdan ayırıcı tanısının yapılması lazımdır. Bu amaçla lenf nodu biyopsileri trakeobronşial akciğer biyopsileri, ppd testi quantiferon testi yapılabilir.

Hastalığın tedavisinde kortizon olmayan iltihap giderici ilaçlar (non-steroid antiinflammatoru drugs), kortizon, hastalık seyrini düzenleyici ajanlar kullanılabilir.